Artrita idiopatica juvenila sistemica.


Manifestari - 1 - 17 Pediatru 46 2 mic-7 Factorii genetici au un rol determinant în patogenia bolii.

artrita idiopatica juvenila sistemica

Formele poliarticulare cu factor reumatoid pozitiv și debut tardiv, asemănătoare din punct de vedere clinic poliartritei reumatoide a adultului, au o identitate genetică prin frecvența crescută a moleculei HLA - DR4 față de populația-martor sănătoasă. Factorii de mediu joacă, de asemenea, un rol deosebit de important.

Saiba tudo sobre Artrites na Infância

Rolul posibil al infecției în determinarea AJI are ca suport observațiile prin care artrita se întâlnește, în general, la copiii care au mecanisme de apărare deficitare sau imunodeficiențe, cum ar fi hipogamaglobulinemia, deficiența selectivă de IgA sau scăderea fracțiunii C2 a complementului. Antigenul responsabil de declanșarea bolii ajuns în sinoviala articulară este preluat de celulele prezentatoare de antigen macrofage, celule dendritice, sinoviocite-likeapoi este supus unui proces de degradare enzimatică, rezultând produșii proteici nucleari modificați, care apoi vor fi exprimați pe suprafața celulei.

Complexul trimolecular format din antigen - molecula HLA și receptorul limfocitelor T vor activa limfocitul T-helper și induce exprimarea receptorului pentru factorul de necroză tumorală alfa TNFα și apoi a interleukinei-1 IL-1 la suprafața limfocitelor.

Extra-articular manifestations in juvenile idiopathic arthritis

Limfocitele T activate vor secreta un număr mare de citokine inflamatorii și o serie de mediatori proinflamatori, care măresc activitatea fagocitară a macrofagelor. În urma acțiunii sistemului complement, a kininelor, sistemului coagulare-fibrinoliză, leucotrienelor și a prostaglandinelor, se declanșează inflamația acută. Fenomenele inflamatoare locale persistente sub acțiunea citokinelor vor induce un caracter cronic bolii, cu perioade de remisiune și acutizare, fără o cauză artrita idiopatica juvenila sistemica precizată.

Pe medicament pentru repararea cartilajului comun Preț evoluției, apar patternuri vasculare specifice formei cronice de boală, fenomenele inflamatoare articulare acute se diminuează progresiv și se formează un țesut nou, cu o structură fibroasă caracter cronic.

Meniu de navigare

Erodarea cartilajului, formarea panusului sinovial și reorganizarea articulară defectuoasă au implicații serioase în mobilitate, mișcările din articulație vor deveni lente și dificile, cu un grad de libertate redus; cu timpul, se produc fenomene de organizare ireductibile exprimate prin semiankiloze sau ankiloze totale, împreună cu calcificarea țesutului fibros.

Vasculita reumatoidă VR reprezintă afectarea vasculară din artrită, fiind o complicație rară a artritei cu evoluție îndelungată, uneori manifestă clinic abia la vârsta de adult. VR este corelată cu FR pozitiv cu niveluri crescute persistente, iar infecțiile virale și interacțiunile medicamentoase pot precipita apariția VR.

De fapt, substratul patogenic al modificărilor localizate din artrită are la bază o disfuncție vasculară - inflamația vasculară vasculită.

artrita idiopatica juvenila sistemica

Vârsta la debut este în funcție de forma de boală. AJI oligoarticulară debutează în jurul vârstei de ani, poliartrita prezintă artrita idiopatica juvenila sistemica distribuție bimodală ani și aniiar artrita sistemică debutează în general între 1 și 5 ani. În stabilirea diagnosticului pozitiv de boală, o pondere deosebită o are experiența medicului reumatolog pediatru sau pediatru specialist cu preocupări de reumatologie.

Despre nutritie Artrita idiopatica juvenila AIJ este una dintre multele boli reumatologice intalnita in perioada copilariei si afecteaza intre 80 si 90 de copii din Este o boala cronica care afecteaza in principal articulatiile leziunea dominanta dar nu numai. Foarte multe persoane sunt mirate atunci cand afla ca si la aceasta varsta exista afectiuni reumatismale deoarece in acceptiunea lor aceste boli apar doar in decada a treia a vietii. AIJ nu reprezinta o singura boala ci mai multe boli - 7 la numar reunite sub aceeasi denumire si care au in comun afectarea articulara.

Elementele pentru diagnosticul de AJI includ date anamnestico-clinice coroborate cu parametrii paraclinici. Se vor lua în considerare următorii cinci parametri: 1. Atingeri extraarticulare în AJI Deși AJI este mai frecventă la sexul feminin, manifestările extraarticulare sunt mai frecvente la sexul masculin.

Artrita reumatoida juvenila (ARJ)

Manifestările extraarticulare pot apărea la orice vârstă și pot implica pielea, ochiul, cordul, pulmonul, rinichiul, sistemul nervos central și tractul gastrointestinal. Manifestările cutanate Rash-ul cutanat este caracteristic formelor sistemice de AJI. Este un rash tipic, eritemato-macular, care artrita idiopatica juvenila sistemica mod obișnuit nu apare pe față, dar poate apărea în orice zonă a trunchiului sau membrelor. Este de intensitate variabilă, se poate prezenta ca leziuni difuze, uneori confluente.

  • Durere în articulația membrului inferior la mers
  • Factorul genetic:[ modificare modificare sursă ] Implicarea genetică în bolile inflamatorii sistemice la copilașa cum este și cazul artritei idiopatice juvenile, a fost demonstrată prin evidențierea diferitelor gene și rolul pe care îl au acestea în stimularea procesului inflamator [24].
  • De ce rănesc articulațiile inghinale

Erupția cutanată poate fi explicată prin fenomenul Koebner dezvoltarea de noi leziuni la nivelul unei leziuni cutanate minore. Rash-ul cutanat din AJI necesită diagnostic diferențial atent.

Cuvinte cheie de căutare

În cazul apariției precoce a acestora, boala se însoțește de risc crescut și pentru alte manifestări extraarticulare episclerită, pleurezie sau pericardită.

Nodulii subcutanați apar în general pe suprafețele extensorilor, ca rezultat al presiunii externe antebraț, cotși doar ocazional în organe plămâni, cord. Nodulii subcutanați sunt rari în AJI seronegativă. Histologic, aceștia apar ca formațiuni cu necroză fibrinoidă centrală înconjurată de fibroblaști, de fapt rezultat al vasculitei vaselor mici.

artrita idiopatica juvenila sistemica

Leziunile precoce sunt de necroză fibrinoidă a peretelui vascular, cu infiltrat celular inflamator, iar ulterior leziunile tardive sunt reprezentate de fibroza peretelui arterial. Alte manifestări ale vasculitei vaselor mici sunt: spider nevi, infarcte periungveale, ulcere la picior, cangrenă, ulcerații bine delimitate foarte dureroase. Apar în special la nivelul membrelor inferioare sau unde pielea este expusă la presiune.

artrita idiopatica juvenila sistemica

Alte leziuni cutanate întâlnite în AJI sunt leziunile ulcerative - ulcerații recurente neinfecțioase asociate, dar și hirsutismul - secundare corticoterapiei îndelungate, la vârstă mică. Leziunile tipice de psoriazis conduc încadrarea în forma respectivă de boală.

Meniu cont utilizator

Uveita cronică este de obicei asimptomatică la copiii cu AJI, însă cu evoluții infauste în timp caracter recurent, progresiv, până la orbire. Debutul ocular poate surveni cu mult timp înaintea manifestărilor sistemice sau articulare, de aceea mulți pacienți sunt tratați inadecvat pentru episoadele recurente uveitice, fără a se căuta cauza reală. Având în vedere complexitatea implicării oculare în AJI, examenul oftalmologic periodic este absolut obligatoriu pentru diagnosticul diferențial atent și monitorizarea de specialitate a afectării oculare.